已經一個多月沒有上來整理部落格了,在這一個多月的日子裡我帶著霖霖幾乎每周跑一次醫院做檢查,原本看著霖霖健健康康的長大,在心情上很慶幸老天特別疼愛我們霖霖,讓我們霖霖雖然提早3個月來到這個世界但身體卻非常的健康,可是在一月5日做了早產兒的第一次心智評估後我的心情開始有了起伏,害怕、擔憂、煩躁一一都跑出來了。

心智評估老師在這一天幫霖霖做了各項的考試,大致上都還比預期的狀況還要好,唯一較擔憂的是他左腳的肌肉比較緊,老師要我們隔一周後再去找張瑞幸醫師做檢查看報告;1/12日我帶著霖霖去找了張瑞幸醫師結果張醫師又叫我們去掛小兒神經科的何啟生醫師做檢查,1/15日我帶著霖霖去看何醫師的診,何醫師懷疑霖霖是白質軟化症所以安排霖霖做了腦部的超音波檢查,聽了何醫師稍微訴說了病理後當下的我腦中一片空白,PVL這是什麼?當天霖霖做完超音波檢查後我們就可以直接看報告了,何醫師說霖霖的超音波報告很正常,我聽了後大吐了一口氣〝好險〞,結果何醫師謹慎的又安排霖霖在1/18做了腦部的合磁共振檢查。

1/25我又帶著霖霖來到了馬偕醫院看報告,結果出來了.....PVL(周腦室白質軟化症),我聽到後就在醫院直接哭了出來說不出話,我不敢相信霖霖會這樣,這一切都怪我,是我是我沒有照顧好他,讓他提早3個月來到這個世界,讓他在完全還沒準備好的狀況下就來到了這個世界,我好恨我自己,恨我自己為什麼沒有將情緒安撫好,我更恨我先生的二哥,這一切都是因為他自私可惡的心害的,我沒有辦法原諒他,我一輩子都不願意跟他說話...

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這是karen阿姨送我的巧虎裝,可愛吧...

 

談 周腦室白質軟化症
( Periventricular Leukomalacia, 簡稱PVL )
 

 馬偕醫院小兒科資深主治醫師 何啟生醫師

 

周腦室白質軟化症是指未完全成熟的腦組織,因為缺氧或血流量不足等因素,

造成圍繞腦室旁的大腦白質凝固性壞死而形成的傷害。

它的發生率在出生體重小於1500公克的早產兒有7.5%, 而在出生體重小於

1750公克者為6.4%。 它發生的位置,常常是兩側性但不一定對稱,沿著側腦室

兩旁的大腦白質,他可侷限在側腦室後部的三角或枕角部位,影響到視覺放射

(optic radiations);也可延伸至側腦室體部或額角兩旁。由於PVL好發的部位

在大腦半球的內緣上部,影響到主管下肢的神經傳導徑路,這也可以解釋何以

PVL亦造成痙攣性兩側下肢麻痺 (spastic diplegia) 的後遺症。

 

病因及病理:

周腦室白質軟化症可由各種因素所引起的低血壓而形成,常見的致病因為窒息缺氧

和敗血症。他的病理成因是由於動脈血流的梗塞所形成,而易引起梗塞的部位在二

條或二條以上動脈灌注的末梢分水嶺處 (watershed circulatory regions),在足月是位

於三條大腦動脈分流之間,可影響到皮直及皮直下的腦組織;在早產兒,梗塞的位

置在離腦室穿越動脈 (penetrating ventriculofugal arteries)和向腦室腦實質動脈 (

ventriculopetal parenchymal arteries)的最終交會處,正好是周腦室白質,約離腦室壁

3至10 mm處。

周腦室白質軟化症的病理變化可見到周腦室白質呈現病理特徵的凝固性壞死,一段

時間後有小神經膠質、星形細胞 和血管增生,進而液狀化,最後形成空腔。

 

臨床徵狀和病程:

周腦室白質軟化症較早產兒的周腦室─腦室內出血晚發生,一部份也可合併發生,

臨床上他可毫無徵狀,但可追溯到一些引起低血壓缺氧的病因,也可以表現出這些

病因的臨床徵狀。診斷須依賴顱部超音波的檢查,最早可在出生後四到十天大時被

發現,它在超音波影像的最初表現為腦實質內超音波高密度顯像。它可漸漸進行,

而在三至六週大時成為囊泡狀,也可消失而在超音波上外觀正常,但在幾週後出現

囊泡狀PVL。而這些囊泡常常在數週之後逐漸消失,演變成側腦室的不規則擴大和大

腦白質的萎縮。

 

預後:

PVL在神經發育上的預後很差,有75% 至100% 的危險性將來有運動障礙,較少比例

的病人也會有認知障礙。局部或單側的PVL將來大的障礙機率較少些,馬偕醫院於

1984至1989年收集24例PVL的報告病例中,追蹤時間由一年半至四年,其中只有1例

的神經發育正常,此病例的PVL為位於左側額角旁的單一囊泡狀PVL。 除了會造成運

動障礙如腦性麻痺之外;根據報告,PVL和將來身體上的障礙如視覺、聽覺障礙和痙

攣抽搐,尤其是嬰兒點頭痙攣 (infantile spasm),也有著相當的關連。PVL造成腦性

麻痺後遺症的比率,Paneth et al.(1994) 從1985年至1993年統計15篇關於PVL的論文,

結果顯示全部累積有358個病人中,腦性麻痺後遺症佔了212位(59%)。

 

 


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